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胎儿型肺腺癌临床病理观察
胎儿型肺腺癌临床病理观察
胎儿型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of lung )比较少见， 因肿瘤性腺体与胚胎10～16周肺气道上皮相似而命名， 此肿瘤比其他类型肺腺癌的预后好， 组织形态比较特殊[1， 2]。
结合河南省许昌市中心医院遇到的1例并复习文献对其临床特征、诊断及鉴别诊断进行探讨。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 患者女性， 27岁。
以“无明显诱因出现刺激性干咳3月余， 胸痛7 d”收入院， 胸部64排螺旋CT平扫+重建显示：右侧中下纵隔内可见团块状软组织密度影， 大小约57 mm×72 mm×76 mm， 边缘光滑， 内密度不均， 可见斑片状低密度影及点状高密度影， 增强扫描病灶实质可见强化。
病灶邻近右肺中叶可见云雾样高密度影。
考虑①右侧中下纵膈占位， 畸胎瘤可能性大;②右肺中叶阻塞性炎症。
手术所见：右肺膨胀良好， 无胸腔积液， 右肺上叶与中叶之间见一肿块， 大小约7 cm×7 cm×6 cm， 质稍硬， 似有包膜， 与周围组织粘连紧密。
1. 2 方法 标本常规4%甲醛溶液固定， 石蜡包埋， 4 μm切片， HE染色。
抗体选择CK、CgA、Syn、CD56、TTF-1、AFP、CK7、CK20、Villin、CDX2、CD10、RCC、Ki-67， 试剂均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
DAB显色， 苏木精衬染。
2 结果
2. 1 巨检 灰白色肿物7.5 cm×7 cm×4 cm， 切面实性， 灰白色， 质中， 边界较清楚。
2. 2 镜下 肿瘤组织与肺组织分界相对清楚， 腺体异形增生， 浸润性生长， 呈管状、菊形团样或宫内膜样， 大部分胞浆透亮， 部分腺体基底膜可见圆形细胞增生， 呈桑椹样位于腺体基底部或突入腺腔。
细胞温和， 胞核圆形、椭圆形， 染色稍深， 大部分位于腺腔中低部， 核分裂像不易见(图1、2、3)。
2. 3 免疫组化 肿瘤细胞CK(+)、CK7(个别+)、TTF-1(+)、Syn(桑椹样细胞团+)(图4)、CD56、 CgA、CK20、AFP、Villin、CD10、RCC、CDX2均(-)， Ki-67(+50-75%)。
病理诊断：(右肺中、上叶)胎儿型肺腺癌。
3 讨论
3. 1 临床特点 胎儿型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of pulmonary)是肺腺癌的一种亚型， 由于组织学类似10～16周的胚胎肺而得名。
临床上患者平均年龄45岁， 很少发生在10岁以下， 男女发病大致相等， 80%以上的患者有吸烟史， 临床症状不特异， 半数以上患者没有临床症状， 常见症状为发烧、、咳嗽、胸痛、血痰等[3-5]。
3. 2 诊断及鉴别诊断 肿块多位于肺上叶， 大体肿瘤与周围肺组织分界清楚， 无包膜， 直径1～10 cm不等， 平均4.5 cm， 常单个发生， 有时也可见多个， 实性， 切面灰白色或棕褐色， 可见囊性变或出血。
镜下特征主要为：肿瘤与肺组织分界相对清楚， 腺体结构多样， 呈管状、分支管状、筛状， 有时管腔内充以黏液样物质或出血及泡沫细胞， 偶见管腔内坏死无结构物质。
菊形团样小腺体及子宫内膜样(核下和核上空泡)腺体亦常见。
在肿瘤性腺体基部或腺体间常见桑椹状细胞团(与子宫内膜腺癌的鳞状桑葚相似)。
腺上皮为假复层柱状上皮， 细胞核小， 圆形或椭圆形， 胞质透亮或弱嗜酸性， 形态温和。
间质量少， 由良性纤维母细胞组成。
本例中上述几种腺体形态均可见到。
免疫组化上皮细胞表达Keratin、TTF-1、CEA， 有时呈AFP阳性;部分腺上皮细胞， 特别是基部桑椹状细胞团常有神经内分泌分化， 可表达NSE、CgA、Syn等神经内分泌标记物， 本例桑葚状细胞团syn阳性。
间质细胞表达vimentin、actin。
电镜下可见肿瘤细胞具有上皮细胞特点， 部分细胞胞质内具有神经内分泌颗粒， 而间质细胞则呈肌纤维母细胞特点[6]。
本病由于形态的多样性且预后好， 因此鉴别诊断显得尤为重要。
需要鉴别的肿瘤有：其他预后差的肺腺癌、肺的透明细胞癌、腺样囊性癌等[7]。
如是女性患者常常要与子宫内膜样癌肺转移相鉴别， 此时应先检查子宫、卵巢， 结合形态学及免疫组化以除外转移癌。
3. 3 治疗与预后 本病临床表现无特异性， 影像学及纤维支气管镜等检查对诊断的帮助有限， 确诊通常需要手术切除证实。
手术切除具有诊断和治疗双重意义。
文献报道以肺叶切除效果最佳。
本瘤预后较好， 平均5年生存率为86%， 远高于其他类型肺腺癌(42%)。
本例患者术后随访45月， 按周期给予TP方案化疗， 现患者情况良好。
参考文献
[1] 房广英，丁彦青.高分化胎儿型肺腺癌1例.临床与实验病理学杂志， 2002，18(4)：448.
[2] 张同梅，秦娜，李宝兰.肺高分化胎儿型腺癌1例报告并14例文献复习.中国肺癌杂志， 2010，13(8)：838-840.
[3] Kang CU， Cho DG， Jo MS， et al.Well-differentiated Fetal Adenocarcinoma of the Lung ： 3 cases report.Thorac Cardiovasc Surg， 2009 ， 42(3)：388-391.
[4] 施红旗， 刘庆伟， 楼善贤. 肺高分化胎儿型腺癌临床病理分析.实用肿瘤学杂志， 2005， 19(5)： 378-379.
[5] DiFurio MJ， Auerbach A，Kaplan KJ. Well-differentiated fetal adenocarcinoma： rare tumor in the pediatric population.Pediatr Dev Pathol， 2003，6 (6)： 564-567.
[6] Fujino S， Asada Y， Konishi T， et al. Well-differentiated fetal adenocarcinomaoflung.Lung Cancer， 1995，13 (3)： 311-316.
[7] SatoS，Koike T，Yamato Y，et al.Resected well-differentiated fetal pulmonary adenocarcinoma and summary of 25 cases reported in Japan.Thorac Cardiovasc Surg， 2006，54 (12)： 539-542.
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