肋骨纤维异常增殖症的诊断与治疗

时间：2022-10-05 21:24:15 硕士毕业论文我要投稿

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肋骨纤维异常增殖症的诊断与治疗

　　肋骨纤维异常增殖症的诊断与治疗【1】

　　【摘要】目的: 探讨肋骨纤维异常增殖症的临床特点及诊治方法。

　　方法: 回顾分析我院诊治的10例肋骨纤维异常增殖症的临床资料。

　　结果: 共10例，男6人，女4人;年龄30-52岁，平均42.3岁;以胸部局部疼痛为主要临床表现;单骨型9例，多骨型1例;单根病变肋骨切除9例，两根病变肋骨切除1例。

　　结论: 肋骨纤维异常增殖症是一种少见病，具有一定的临床特征，CT有特征性表现，手术切除是首选治疗方法。

　　【关键词】肋骨;骨纤维异常增殖症;诊断;外科治疗

　　2002年1月至2012年12月，我们采用手术治疗10例肋骨纤维异常增殖症患者，效果良好，现总结报道如下。

　　骨纤维异常增殖症又名骨纤维结构不良,此概念首先由Lichtenstein于1938年提出，是一种病因不明、以骨小梁被纤维组织逐渐取代为特点的良性骨病;全身骨骼均可以发病，肋骨为好发部位之一。

　　现报告我院收治的10例肋骨纤维异常增殖症，并探讨其诊治方法。

　　1临床资料与方法

　　1.1一般资料:本组为我科2002年1月至2012年12月收治的肋骨纤维异常增殖症10例，男6例，女4例;年龄30-52岁;病程10天-10年，平均20.1个月;本组均无明显的外伤史;有症状者(胸部疼痛)8例，无症状者2例;体征(可触胸部局部隆起或包块，伴或不伴有触痛)阳性者4例，阴性6例;单骨型9例，多骨型1例，无合并Albright综合征者;病变左右侧各5例，共11根肋骨受累，病变长度为(4.6±1.7)cm;病变行X线检查2例次，CT9例次，ECT3例次，MRI1例次;表现为均匀膨胀4例，囊状膨胀5例，骨硬化改变1例;ECT均提示骨代谢异常。

　　1.2治疗方法:10例均在全身静脉麻醉气管插管下行手术治疗，行单根病变肋骨切除9例：病变肋骨及上一肋骨下缘、下一肋骨上缘间的软组织;行两根病变肋骨切除1例：病变肋骨及上一肋骨下缘、下一肋骨上缘间的软组织;术中放置胸腔引流管2例，局部放置橡胶引流条8例。

　　2结果

　　术后均无反常呼吸，全组无死亡。

　　术后1例出现切口感染，经抗感染、局部换药治愈。

　　术后4例出现胸腔积液及积气，经胸腔穿刺抽液抽气治愈。

　　术后住院7-35天，平均14.4天。

　　随访8例，随访时间3月-10年，均未见局部复发、恶变。

　　3讨论

　　骨纤维异常增殖症最初由Lichtenstein于1938年提出，全身骨骼均可以发病, 颅面骨、股骨、胫骨等为好发部位;肋骨为好发部位之一，肋骨纤维异常增殖症又名肋骨纤维结构不良，是临床上少见且病因不明的肋骨良性肿瘤。

　　基本病理改变是正常骨质和骨髓腔逐渐破坏、吸收并为病理性增生的纤维组织所代替[1]。

　　发病机制不明，一般认为属发育缺陷，也有认为与局部感染或损伤后的特殊修复反应有关，也有学者认为与基因突变有关[2]。

　　按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍,可分为:单骨型(monostotic),多骨型(polyostotic)及Albright综合征。

　　男女均可发病，有文献报道女性多于男性，本组例数较少，男性多于女性;发病年龄较轻，本组平均年龄42.3岁。

　　多有局部症状，本组8例以胸痛就诊，2例体检发现局部肿块;体征多不明显，本组体征阴性者6例。

　　左右两侧发病几率均等，多发生于4-9肋。

　　肋骨纤维异常增殖症在X线片或CT上可表现为均匀膨胀，囊状膨胀，骨硬化等改变[3，4]。

　　本组4例表现为均匀膨胀，呈均匀膨胀，皮质变薄，边界清晰，髓腔增宽;5例囊状膨胀，局部膨胀，骨皮质可增厚，病变密度呈磨玻璃样改变;1例表现为骨硬化，局部肋骨呈梭性膨大的致密实体，髓腔内密度明显增高，骨结构消失。

　　本组行CT检查9例次，多有特殊表现，故我们认为CT有较高诊断价值。

　　ECT检查往往提示肋骨局部代谢活跃，本组3例行ECT检查，均阳性。

　　本病一般结合病史、病灶部位、体征及影像学检查诊断不难，但确诊仍需病理学检查。

　　本病通常需与骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨纤维瘤、转移癌、内生软骨瘤、嗜酸性肉芽肿等相鉴别;囊状膨胀病例需与动脉瘤样骨囊肿、囊肿性骨结核、骨软骨粘液性纤维瘤等引起的肋骨囊性膨胀性病变相鉴别[5]。

　　本组4例术前分别诊断为骨巨细胞留、嗜酸性肉芽肿、骨囊肿等，故术前应注意和常见的肋骨良性肿瘤鉴别。

　　治疗以手术完整切除为主，切除整根肋骨及上一肋骨下缘、下一肋骨上缘软组织;对多骨型者，切除范围往往较大，必要时特殊材料修补胸壁缺损。

　　本组9例行单根肋骨切除、1例行两根肋骨切除，同时切除肋骨上下缘软组织。

　　肋骨纤维异常增殖症若早期诊断、及时治疗，其复发率低、预后较好;本组随访8例，随访时间4月-10年，均未见局部复发、恶变。

　　参考文献

　　[1]刘宏旭,李玉,赵惠儒,等. 肋骨纤维异常增殖症的诊断和治疗[J]. 中国医科大学学报,29(5):395-397.

　　[2]姜学东,刘长浩,刘宏旭,等. 21例肋骨纤维异常增殖症临床分析[J]. 武警医学院学报,20(7):552-553.

　　[3]徐德永,曹来宾,徐爱德,等.肋骨骨纤维异常增殖症(附61例分析) [J].临床放射学杂志,1990,9(4):190～192.

　　[4]刘德斌,李志平,关景丽. 肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析[J]. 中国矫形外科杂志,2007,15(9):709-710.

　　[5]张惠箴,蒋智铭,陈洁晴,等.纤维结构不良的形态学变异及鉴别诊断[J].临床与实验病理学杂志, 2004, 20(2):139-143.

　　骨纤维异常增殖症的影像诊断【2】

　　【摘要】目的：探讨螺旋CT及MRI对骨纤维异常增殖症的诊断价值。

　　方法：选取我院2007年8月~2011年7月收治的22例颅面纤维异常增殖症患者的临床资料，患者均经病理确诊，对患者的CT及MRI诊断结果进行分析。

　　结果：本组中单骨型12例，多骨型10例，CT表现为磨玻璃状及丝瓜络状;MRI表现为T1W1、T2W2低信号为主的混杂信号，增强后不均匀强化。

　　结论：CT及MRI可诊断骨纤维异常增殖，CT检查的密度分辨率较高，对病变内小软骨结节形成显示敏感;MRI能清晰显示病灶与髓腔的分界及软组织受累情况，可评价病变组织的病理特点。

　　【关键词】体层摄影术;磁共振成像;骨纤维异常增殖;诊断价值;颅面

　　骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FDB)又被称为骨纤维结构不良，是以骨纤维组织发育紊乱、组织变性为特征的肿瘤样疾病，全身骨骼均可发病[1]，以四肢骨最为常见，颅面骨较少见，临床上可致疼痛、畸形、功能障碍及病理性骨折，占我国骨肿瘤样病理损害的第一位，本文介绍我院收治的22例颅面骨纤维异常增殖症患者的资料，并对其CT及MRI诊断结果进行评价，现报告如下。

　　1资料和方法

　　1.1一般资料：选取我院2007年8月~2011年7月收治的22例颅面纤维异常增殖症患者的临床资料，男性13例，女性9例，年龄在12~56岁之间，平均25.5±4.7岁，以颅面部肿物或局部隆起就诊者8例，以单侧或双侧视力下降就诊者6例，以听力或耳鸣下降就诊者6例，以头痛、鼻堵就诊者2例。

　　1.2方法：所有患者均经病理确诊，CT检查应用Siemens Somatom Pius4CT扫描仪，以听眦线及其垂直线为横断面、冠状面进行扫描。

　　横断面采用螺旋扫描，层厚根据检查部位选择，视神经管CT层厚为1mm，鼻窦CT层厚为3mm，眼眶CT层厚为2mm。

　　部分图像行1.25mm薄层重建后，进行多方位多平面重组MPR后处理，矩阵为512×512.，视野230mm×230mm。

　　MRI检查采用GE Siga1.5TMR扫描仪，横断面、冠状面、矢状面扫描，层厚为4nm、层间距0.5mm或1mm，平扫后行Gd-DTPA增强扫描[2]，根据病变大小确定扫描部位，限于全组副鼻窦及眼眶。

　　所有患者均经过CT及MRI检查。

　　1.3 统计方法：计量资料用x±s表示，计数资料用百分率表示，分别用t检验和X2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

　　2结果

　　2.1CT检查结果：本组中单骨型12例，多骨型10例，CT表现为磨玻璃状及丝瓜络状。

　　颅骨表现为颅骨外板增厚，内板无明显改变，内外板间距增宽，呈象牙样或毛玻璃样改变，密度不均匀，可见蜂窝状囊样低密度灶，面骨硬化密度曾浩，波及眶下缘，12例患者病变呈毛玻璃样改变，正常骨纹理消失，密度均匀一致增高，对照病理为纤维组织减少化生为不成熟的骨小梁，表现为正常骨纹消失，髓腔闭塞，如毛玻璃;8例患者囊状膨胀性改变[3]。

　　在毛玻璃样改变基础上，表现为球形或卵圆囊状低密度，边缘清晰，部分致密骨包绕，对照病理以纤维组织增生为主，少量骨样组织及不成熟的骨小梁，病灶有大的含液囊腔时影像学为单囊或多囊透亮区，伴骨质膨胀;2例患者呈硬化性改变，局限或者广泛骨硬化，病理由于病灶骨质修复、骨纹硬化，含有少量纤维组织，骨小梁不规则，骨纵轴分布，呈丝瓜瓤改变。

　　此外还有患者有混合性病变，本组中无此病例，表现为以上几种类型共同存在，并且相互转化。

　　2.2MRI检查结果病变呈膨胀性生长，多数为纤维组织，在T1W1、T2W1上为中等信号，病灶边缘清晰，本组中有6例患者T1W1病灶呈长T1信号，与周围边界清晰，16例患者病灶呈稍短T2信号，增强扫描均匀强化。

　　3讨论

　　骨纤维异常增殖症的病因尚不明确，多数学者认为可能与胚胎原始间充质发育有关，部分学者提出本病与神经内分泌及外伤有关[4]，一般在儿童期发病，男性稍多于女性，患者一般在成年就诊，病程进展缓慢，成年后由自愈或静止倾向，可分为单骨型、多骨型及Albright综合征。

　　除Albright综合征外一般无其他合并症，极少数患者可合并动脉瘤样骨囊肿，这与患者外伤后发生动静脉漏有关，颅骨FDB一般继发于阻塞性鼻窦炎[5]，可侵犯眼眶及脑膜组织，甚至引起脑膜炎，FDB恶变少见，恶变征象为虫蚀样骨破坏、边缘消失、软组织肿块影等。

　　利用CT诊断FDB有很大的优越性，表现在不受重叠结构的影响，能准确判断病变位置、范围及周围结构关系，清晰显示病变周围组织，不仅能观察骨膨胀程度[6]，还观察到颅骨内板改变及对脑组织的影响。

　　MRI应用于诊断FDB较少，通过本组资料可以看出MRI更能清晰显示周围软组织受累情况，通过信号特点评价病变组织的病理特点，对诊断有积极意义。

　　CT及MRI可诊断骨纤维异常增殖，CT检查的密度分辨率较高，对病变内小软骨结节形成显示敏感;MRI能清晰显示病灶与髓腔的分界及软组织受累情况，可评价病变组织的病理特点。

　　参考文献

　　[1]原屈平，姜法伟，许道州，等.颅面骨纤维异常增殖症MR诊断分析[J].中国医学影像技术，2008，20(4)：9.

　　[2]Blonem ，Sehuttvaer HR.Febrous dyspla~a VS Adaman―tinoma if the Tibia：Differentiation Based on DiscriminantAnalysis of clinical and plain film find- ing [J].AJR，2010，156：1017.

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　　[4]Desmet A，Travers H，Neff JR.Chondrosarcoma occurringin apatient with polyostotic fibrous dysplasia[J].Skeletal Radiol，2010，7(4)：197.

　　[5]曹来宾.实用骨关节影像诊断学[M].济南：山东科学技术出版社，2008：418.

　　[6]杨本涛，汪卫中，王振常，等.颞骨骨纤维异常增殖症HRCT研究[J].临床放射学杂志，2009，22(10)：835―839.

　　骨纤维异常增殖症影像诊断对比【3】

　　【摘要】目的对骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析。

　　方法回顾性分析54例由病理证实的骨纤维异常增殖症的X线与CT征象特点。

　　结果 54例中单骨型33例，多骨型19例，Albright综合症2例。

　　X线表现比较复杂，常见有囊状改变、毛玻璃样改变、丝瓜瓤样改变及虫蚀样改变4种骨改变。

　　CT表现有囊状低密度影、毛玻璃样改变、斑块样硬化。

　　结论骨纤维异常增殖症的影像诊断以X线平片为首选，头颅等较复杂部位的影像诊断以CT为佳。

　　【关键词】骨纤维异常增殖症;X线;CT

　　骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia of bone ，FDB)是一种并不少见的骨的良性病变，常见于儿童和青少年。

　　全身骨骼均可发病，以四肢、骨盆、头颅多见。

　　X线与CT对该病的诊断很有意义，本文收集我院1993～2007经病理证实、资料完整的骨纤维异常增殖症54例，对其X线与CT征象分析如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 临床资料:本组男29例，女25例。

　　就诊年龄8～45岁，平均23岁。

　　临床表现主要有病变部位疼痛33例，压痛19例，运动障碍8例，长骨弯曲畸形或跛行5例，合并骨折4例，头面部不对称或有局部骨性隆起7例，视力障碍或眼球突出4例，听力障碍3例，鼻塞3例，2例为Albright综合症，无症状偶然发现者9例。

　　1.2方法:54例中48例摄有X线平片，41例行CT平扫检查，其中，35例同时摄有X线平片和CT平扫检查。

　　2 结果

　　2.1病变部位:单骨型33例，占61.1%，多骨型19例，占35.2%，Albright综合症2例，占3.7%。

　　累及股骨最多为24例，胫骨11例，腓骨2例，跟骨1例，骨盆3例，肱骨2例，桡骨2例，尺骨1例，肋骨2例，颞骨5例，额骨3例，蝶骨2例，上颌骨2例。

　　Albright综合症2例为女性患者。

　　2.2 X线表现:48例摄有X线平片患者中囊状改变25例，毛玻璃样改变15例，丝瓜瓤样改变5例，虫蚀样改变3例。

　　⑴发生于长管状骨的多数(20例)表现为囊状骨质破坏，骨皮质变薄，髓腔增宽甚至部分缺损;少数病例(2例)可见病灶上、下方皮质增厚，髓腔变窄。

　　单囊(7例)表现为单个边缘硬化而清晰的透光区，骨皮质变薄，内缘呈波浪状或稍毛糙，囊内见散在斑点状致密影;多囊(13例)表现为多个大小不等圆形、类圆形透光区，与周围正常骨分解清楚。

　　毛玻璃样改变13例，表现为正常骨质消失，髓腔闭塞，伴发膨胀性改变。

　　丝瓜瓤样改变5例(含肋骨2例)，表现为骨膨胀增粗，骨小梁粗大而扭曲，骨皮质变薄。

　　虫蚀样改变3例，表现为多发溶骨性骨质破坏，边缘锐利如虫蚀样。

　　⑵发生于头颅骨的主要表现为外板和板障骨质膨大、增厚，颜面骨局限或广泛性增大，呈囊状改变3例，毛玻璃样改变2例，硬化改变2例(呈分叶状膨胀性骨质增生，骨质密度均匀增白，硬化边缘清晰，范围广泛，多骨受累)。

　　2.3 CT表现:41例行CT平扫患者中表现为囊状低密度影17例，表现为单囊或多囊状低密度区，其密度较囊肿高而低于软组织密度，皮质变薄或增厚;毛玻璃样改变18例，表现为骨膨胀增粗，正常骨结构消失，代之以密度不均匀的无小梁结构区，呈毛玻璃样变，伴边界清楚的囊性低密度影和/或不规则钙化;斑块样硬化6例，主要发生在颅面骨，表现为非均匀性密度增高影，内可见颗粒状低密度区，或呈象牙质样斑片状增白影，病变区内正常的腔、道、管、孔变形缩小甚至闭塞。

　　3 讨论

　　骨纤维异常增殖症的病因不明，可能与胚胎原始间充质发育异常有关，系正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所替代，而形成编织骨为特征的肿瘤样病变。

　　膜内化骨和软组织内化骨均可受累。

　　病变区除有异常增生的纤维组织和骨化外，尚可发生出血和囊变，亦可方式肉瘤变，同时，骨纤维异常增殖症可与其他组织成份或病变并存，如异常增生的软骨、内生软骨瘤、釉质上皮瘤等，更增加了其影像表现的复杂性[1]。

　　本组病例均经手术病理证实为单纯骨纤维异常增殖症。

　　本症常发生于儿童和青少年，男女发病比例无明显差异。

　　可单发或多发，多发者常有一侧性发病倾向[2]，当合并内分泌改变如性早熟、皮肤色素沉着，又称Albright综合症[3]。

　　多数是儿童期发病，病程发展缓慢，早期无任何症状，往往至儿童或青少年出现局部肿胀、疼痛、畸形及病理骨折等症状而就诊。

　　一般认为本症是一种自限性疾病，青春期以前生长较快，成年以后绝大多数自行停止发展，很少发生恶变，国外统计恶变率为0.5%，而国内统计恶变率为2%[4]。

　　骨纤维异常增殖症X线平片密度差异较大，主要由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定[5]。

　　病灶以纤维成份为主者表现为囊状透光区，病灶较大时边缘可有骨嵴向内凸出，形成多囊状，本组16例(16/48);病灶主要为砂砾样钙化新生骨者则呈毛玻璃样，本组15例(15/48);若新生骨增生钙化较多者则呈一片白云区，少数病变区内为丝瓜瓤样的骨纹，本组5例(5/48);溶骨性骨质破坏，边缘锐利如虫蚀样，本组3例(5/48)。

　　每个病灶可以是上述表现不同比例的组合，但是同一骨不同部位的病变形态基本一致[6]。

　　本组另有2例发生于骨皮质处的病灶呈现“皮质分叉征”，即病灶两端将骨皮质从中间向内外分开，并向内外膨胀，上、下方皮质增厚，髓腔变窄，呈“V”字形[7]。

　　CT的密度分辨率高于X线平片，不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感，还克服了X线平片前后重叠的缺点，发生于如头颅、骨盆等结构较复杂部位的病变，CT扫描图像不受重叠结构的影响，可准确判断病变范围以及与周围结构的关系，清晰地显示病变邻近组织是否受累等情况。

　　利用CT工作站的图像后处理技术，能较好地显示邻近的腔、道、管、孔等是否受到侵犯，为临床确定手术方案提供依据。

　　因此，CT较平片具有优势。

　　随着医学检查技术的不断发展，检查手段更具多样性。

　　传统的X线平片空间分辨率高，可完整直观地显示病变范围和其丝瓜瓤样改变特征;对头颅、骨盆等较复杂部位病变，CT更具诊断优势。

　　因此，X线平片是骨纤维异常增殖症的首选检查方法，对可疑病灶和较复杂部位病变，行CT检查。

　　参考文献

　　[1] 王强，马卫华，李红. 骨纤维异常增殖症的螺旋CT表现[J].中国中西医结合影像学杂志，2003，1(3)：145～147.

　　[2] 邬海博，蔡幼铨，梁燕，等. 骨纤维异常增殖症MRI与CT表现[J].中国医学影像学杂志，2004，12(2)：118～119.

　　[3] Greenspan A 著，唐光健译. 骨放射学[M].北京：中国医药出版社，2003，610.