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小儿颈部淋巴管瘤的高频超声与CT诊断
小儿颈部淋巴管瘤的高频超声与CT诊断【1】
【摘要】 目的 探讨小儿颈部淋巴管瘤的高频超声与CT特征。
方法 搜集36例经手术病理证实的颈部淋巴管瘤,均行超声和CT检查，回顾性分析其超声和CT特点。
结果 颈部淋巴管瘤主要超声和CT特征为从颈部至颌下和(或)纵隔间蔓延的单囊或多囊性肿块,沿周围疏松组织间隙呈浸润性生长,有占位效应。
本组36例,肿块仅限于颈部26例,累计颌下间隙和(或)纵隔10例;单侧发病35例,双侧1例。
结论 高频超声和CT检查可清晰显示病变的大小、形态和延伸范围,多数能定性诊断, 对颈部囊性病变具有重要的诊断和鉴别诊断价值。
【关键词】 颈 淋巴管瘤 超声检查 体层摄影术 X线计算机
淋巴管瘤(lymphangioma)系淋巴管源性罕见的良性病变[1-2],是一种先天性脉管发育畸形,并非真性肿瘤,多数学者认为它是由增生及结构紊乱的淋巴管组成为先天性或继发于手术、外伤后发生,以婴幼儿多见。
高频超声和CT检查是临床诊断该病的常用检查方法,正确认识其影像表现是获得正确诊断和鉴别诊断的关键。
笔者搜集1998年1月～2007年12月经手术病理证实同时有超声和CT资料的小儿颈部淋巴管瘤36例,回顾性分析本病的超声和CT表现, 提高对本病的认识，评价超声和CT病的诊断价值。
1 材料与方法
1.1 一般资料
搜集1998年1月～2007年12月经手术病理证实、术前有超声和CT检查资料完整的颈部淋巴管瘤36例。
男19例，女17例;年龄1个月～13.5岁,平均3.2岁。
其中婴幼儿28例占77.78%，学前及学龄儿童分别为13.89%(5/36)和8.33%(3/36)。
临床表现均为发现颈部包块，4例因逐渐增大而就诊。
36例病例术前均行超声检查，其中23例术前行CT检查。
1.2 方法与仪器
超声检查采用GE-Logiq900、GE-Logiq700和Pilips iu22彩色超声诊断仪,探头频率7MHz～10MHz。
患者取仰卧位、侧卧位或俯卧位,充分暴露检查部位,进行纵、横、斜切多方位探查,检查时注意观察病变大小、形态、壁及内部回声表现,肿块与其周围组织关系,应用彩色多普勒检测有无血流信号。
CT检查采用GE Hispeed FX/I单层螺旋CT机和Lightseed 16多层螺旋CT机及Phlips Brilliance 64多层螺旋CT机。
常规平扫，增强采用CT专用高压注射器，对比剂为欧乃派克(300mgI/ml),1.5ml/kg,1.0～2.0ml/s。
单层CT层厚5mm，MSCT采用2～3.0mm重建。
电压100～
120KV,电流100～200mA,动脉期延迟25～30s，静脉期延迟60～70s。
2 结果
2.1 36例小儿颈部淋巴管瘤年龄及性别分布
见表1。
表1 36例儿童颈部淋巴管瘤年龄及性别分布 (略)
2.2 超声、CT所见病变的位置及其与周围组织关系
35例为单侧发病, 28例病变局限于颈侧部、胸锁乳突肌后方(图1),其中2例向下延伸至胸廓前纵隔内，1例向颊部及耳后蔓延(图2)，8例累计颌下(图3)其中1例为双侧颌下包块(图4)。
高频超声检查呈单房或多房囊肿声像图，单房病灶表现为囊性无回声,边界清晰,其内可见少许分隔,内壁光滑,后方回声增强(图1)，彩色多普勒显示囊壁无血流信号(图3);多房者内部呈蜂窝状结构或扭曲扩张的管状无回声，1例分隔及囊内混有血管瘤成分, 彩色多普勒可以测到血流。
CT平扫均表现为颈部或颌下囊性的低密度影(图1)，平均CT值约5Hu～21Hu，16例病变内可见分隔，增强扫描部分病变囊壁及分隔强化，囊内无强化(图2)。
3例向下沿伸至纵隔者，CT见前纵隔与颈部病变相连的囊性低密度影。
3 讨论
3.1 病理生理和组织学分类
关于淋巴管瘤的起因尚有争论[1],国内外学者均认为淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致，原始淋巴囊未能向中央静脉引流,正常淋巴结构异常错构、分支淋巴引流梗阻，未能与正常引流通道建立联系而隔离的淋巴管和淋巴囊异常扩张致淋巴管瘤样增大, 形成囊性肿块[3-4]。
组织学上将其分为3型:1)毛细管型:由细小淋巴管构成,多发生于皮肤及粘膜处, 本组未见此型，其与血管瘤超声图像难以鉴别，特别是两者极易混合生长,病理称之为淋巴血管瘤[5]。
2)海绵状型:由较大的淋巴管构成,多见于四肢、腋部、胸壁等，本组中8例为此型;3)囊性淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙构成,伴有胶原和平滑肌，其中囊状淋巴管瘤亦称为淋巴水瘤，较多见,呈单发或多发,以颈部、纵隔和后腹膜等区域多见,本组中36例为此型。
有学者[6]认为上述这些类型其实是同一种病变不同时相的表现,常混有血管瘤。
淋巴管瘤常沿神经血管轴分布,全身任何部位均可发生,以颈部最为常见,主要位于颈后、外三角区,本组侧颈部发生率为77.78%(28/36) ,全部位于颈动脉间隙内，其中2例病变向下沿伸直前纵隔内;仅有8例累及颌下，约占本组颈部淋巴管瘤的23.22%(8/36)。
另外腋部和胸壁的也较多见， 发生在纵隔、后腹膜、肠系膜、网膜、腹腔和腹股沟、皮肤者较少。
淋巴管瘤常见于健康小儿,国外统计出生时占50%～65%,2岁以前发病占80%～90%[4]。
本组按年龄分组统计显示婴幼儿淋巴管瘤最多,可占77.78%(28/36),学前及学龄儿童仅为13.89%(5/36)和8.33%(3/36),与国内黄磊等[4]的结果相近。
3.2 超声声像图和CT表现
颈部淋巴管瘤的声像图表现为颈部或由颈部向纵隔内延续、沿疏松组织间隙呈爬行性生长的囊性包块,本组中有3例延伸至纵膈內;囊性包块张力较低,液体透声好,后场增强;多房者内见多条纤细分隔;合并感染时,囊壁可增厚、不光滑，囊内可有点状回声,透声减低;合并出血时,可见絮状弱回声凝血块。
本组1例混有血管瘤成分，表现为囊实性肿块,多分隔似蜂窝状结构。
彩色多普勒扫查无回声区中未见血流信号显示,网状分隔上及周边可探及短条状血流信号,流速较低,阻力指数较高,频谱形态类似颈动脉的血流频谱[7]，当多房分隔或囊内混有血管瘤成分时,分隔或实质性区域内测及静脉或低速动脉血流,动脉血流收缩期峰值流速<20cm/s[5]。
CT平扫,常呈单房或多房性,密度均匀的囊性病灶。
典型表现为密度均匀一致的水样密度,边界清楚,壁菲薄以致在CT图像上可能显示或不能显示。
脏器内者,常位于其包膜下,亦可累及整个器官,如脾受累,病灶边缘可辨,壁薄规则,常多发或弥漫分布于整个脾脏。
病灶内常可见分隔;密度亦可稍高于水而低于肌肉密度;有的为高密度或混合密度,前者多为蛋白含量偏高或继发感染后积脓所致。
增强扫描,病灶本身无增强,伴海绵状血管瘤时可出现强化。
囊壁和分隔可强化。
3.3 鉴别诊断
淋巴管瘤主要与颈部其他囊性病变鉴别[3-11]：颈部淋巴管瘤需与甲状舌管囊肿和腮裂囊肿鉴别：1)甲状舌管囊肿是儿童及成人最常见的颈部囊性病变，囊肿可见位于颈正中线自舌根盲孔至甲状腺峡部之间的任何部位，位于颈正中线、与舌骨关系密切是甲状舌管囊肿最为显著的特点，特别是当囊肿部分延伸至舌骨后时常提示为甲状舌管囊肿;2)鳃裂囊肿也是儿童和成人均可见的先天性囊肿，最常位于胸锁乳突肌前缘中、下1/3交界区，与胸锁乳突肌密切相邻是其特征。
二者以单房多见，范围多较局限，而淋巴管瘤多为沿间隙蔓延生长的多发病变，但合并感染或术后复发者其影像学表现较为复杂，有时鉴别有一定的困难。
【参考文献】
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小儿头颈部囊状淋巴管瘤的诊断和有效的治疗方法【2】
【摘要】目的探讨小儿头颈部囊状淋巴管瘤的临床诊断和有效的治疗方法。
方法回顾分析我院2011年8月――2012年8月收治住院的16例经病理科确诊的小儿颈部囊状淋巴管瘤的临床诊断、治疗方法及随访结果进行分析。
结果3例仅行瘤体局部注射平阳霉素;13例行手术切除，其中9例术前分次给予注射平阳霉素。
16例患者均痊愈。
4例局部注射平阳霉素治疗1个月痊愈：12例手术中，肿瘤大部分及完整切除各6例。
术后并发瘢痕挛致缩右侧斜项1例，淋巴液漏1例，均治愈。
结论小儿头颈部囊状淋巴管瘤以局部注射平阳霉素加手术切除的综合治疗，是治疗小儿囊状淋巴管瘤安全、有效的方法。
小儿囊状淋巴管瘤是淋巴管和组织发育畸形所致的一种先天性发育异常的疾病，属于良性肿瘤，具有肿瘤和畸形的双重特性，其实质是淋巴管壁细胞的异常增殖[1]，可表现为淋巴管瘤，也可表现为囊状水瘤。
发生部位以颈部最为常见，也可发生于腋下、腹膜后、纵膈等部位。
我院2011年8月――2012年8月收治住院的16例头颈部囊状淋巴管瘤患者，应用平阳霉素加手术治疗，疗效满意，现总结如下：
1资料与方法
1.1一般资料我院收治的16例头颈部囊状淋巴管瘤患者，其中男性患者10例，女性患者6例，其中年龄在一个月以内的2例，>18天-6个月的2例，>6个月――2岁5例，>2-5岁7例，年龄15天-5岁。
术前行B超、CT、MRI或穿刺确诊。
B超或MRI检查显示，所以患者均显示囊状瘤体内纵横条带状回声分隔，呈大小不等的蜂房样结构。
瘤体体表面积最小2cm×1.5cm，最大8cm×10cm。
1.2治疗方法
1.2.1体内注射平阳霉素瘤本组4例患者均体内注射平阳霉素，每次0.3mg/kg每周1次，分别为1-4次。
1.2.2手术切除患儿12例均在全身麻醉插管下行手术治疗。
瘤体大部切除及完整切除各6例。
手术皆有经验丰富的医生主刀，在颈部囊状最隆起处沿皮纹切开，以刀口稍小于肿物为宜。
切开皮肤暴漏肿瘤，用电刀紧贴囊壁分离组织，必要时切开肌层，避免出血。
显露肿瘤前壁，穿刺确认为淋巴管瘤后，切开囊壁，吸净淋巴液。
探查囊内是否有血管神经穿过，是否是多房性。
若瘤体包绕或紧贴重要组织结构，如胸膜、血管、输尿管及神经等，就要将该处的瘤囊一一处理，切勿遗漏，吸尽囊液后，用2%碘酊涂擦2次;若是肿瘤侵入器官是，就要行器官部分切除。
临床置胶管引流，适当加压包扎。
术后切开要对合仔细，细线缝合，行皮片引流或负压引流。
2结果
本组16例患者中，4例仅行瘤体局部注射平阳霉素;12例行手术切除，其中9例术前分次给予注射平阳霉素。
16例患者均痊愈。
3例局部注射平阳霉素治疗1个月痊愈：13例手术中，肿瘤大部分及完整切除各6例。
术后并发瘢痕挛致缩右侧斜项1例，淋巴液漏1例，均治愈。
随访3-6个月，未见肿瘤复发。
3讨论
囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又称囊状水瘤，是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。
主要位于颈外、颈后三角区域，常包绕颈部重要血管和神经。
本组有2例患者因外伤后迅速增大;手术中发现囊内出血。
该病的临床诊断并没有多大困难，根据临床表现、影响学检查或穿刺结果，大部分诊断[3]。
小儿头颈部囊性淋巴管瘤的药物治疗：平阳霉素是抗肿瘤药物，作用机制是破坏淋巴管瘤壁细胞，容易导致瘤壁炎性粘连，使淋巴管闭塞，继而达到治愈的效果。
本组术前使用平阳霉素注射的患者，瘤体均有不同程度的缩小，粘连处亦较疏松，同时肿瘤体检缩小，手术创伤范围也相应减少。
手术治疗：因淋巴管瘤的囊壁很薄，极易撕裂，使淋巴液溢出，囊肿萎瘪，很难找出其边缘，所以解剖时要轻柔，尽量避免撕裂囊壁，以达到完整切除，防止复发。
一旦撕裂囊壁，应用止血钳钳住裂口，不如囊液流出。
对包绕重要血管神经无法切除的囊壁，用2%碘酒涂擦。
总之，本人认为小儿头颈部囊状淋巴管瘤以局部注射平阳霉素加手术切除的综合治疗，是治疗小儿囊状淋巴管瘤安全、有效的方法。
参考文献
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[2]王辉戈，林心强，丘华光.婴幼儿颈部巨大囊状淋巴瘤的诊治体会.中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志，2002，10(3)：137-139.
[3]管杰，何海贤。
颈面部淋巴管瘤的手术时机选择及方法探讨[J].中华医学杂志，2009，89(48).
超声诊断胎儿颈部水囊状淋巴管瘤并胎儿水肿1例【3】
孕妇，女，26岁，既往身体健康，孕期无药物过敏史。
否认接触有害物质及放射线接触史，否认双方家族中有畸胎及遗传病史。
孕1产0，孕16+周，行早孕唐筛前的常规超声检查。
仪器为PHILIPS HD7彩色超声诊断仪，探头频率3.5MHz。
超声所见：单胎，双顶径3.37cm，头围13.0cm，股骨1.76cm，肱骨1.75cm，胎心率约156次/分、羊水最大暗区3.01cm，透声好，胎盘前壁，厚3.24cm，回声均匀，成熟度0级。
胎儿颅骨与头皮间可见液性无回声区，前后径0.9cm，胎儿头颈背部探及一囊性无回声区，大小约7.0cm×3.8cm×6.9cm的，透声可，壁薄，其内可见多条分隔光带。
胎儿全身皮下软组织增厚水肿，呈“太空衣征”，最厚处约0.9cm。
胎儿颅骨光环完整，脊柱排列整齐。
余胎儿内脏及四肢未见明显异常。
超声诊断：①宫内单活胎;②胎儿头颈部多房性囊性包块(符合水囊状淋巴管瘤声像图);③胎儿水肿。
引产后证实超声诊断。
讨 论
胎儿水囊状淋巴管瘤又称胎儿淋巴管水囊瘤，是一种比较少见的疾病，其可能的原因是在淋巴系统发育过程中，颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接，从而导致颈部淋巴回流障碍，引起淋巴管的极度囊状扩张，多发于颈部约80%，常合并皮肤水肿和浆膜腔水肿[1]。
胎儿水囊状淋巴管瘤是一种较少见的疾病，其发生率占胎儿异常的2%～3%，文献报道多发于颈部约80%，躯体、肢体约20%[2]。
此类胎儿围产期死亡率很高，在胎儿发育的任何时期发现此类病变，均应该做进一步的产前诊断，有条件时应检查胎儿的染色体，有染色体异常或病变较严重时均应引产处理[3]，由此可见，规范产前超声检查，为临床提供可靠的依据，对提高优生优育尤为重要。
参考文献
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2 肖蕾,李行道,等.超声医学诊断 胎儿头颈部水囊状淋巴管瘤1例[J].中华超声影像学杂志,2002,11(12):758.
3 孔秋英,谢红宁.妇产科影像诊断与介入治疗学[M].北京:人民卫生出版社,2001:517.
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