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肺部巨大孤立性纤维瘤临床病理
肺部巨大孤立性纤维瘤临床病理【1】
【摘要】 目的探讨肺部孤立性纤维瘤的临床特点、早期诊断及外科治疗方法。
方法回顾性分析28例肺巨大孤立性纤维瘤 病例资料、术后切除组织常规病理及免疫组织化学检查情况，并进行术后随访。
结果28例中术后病理免疫组织化学显示，CD34阳性24例，CD99阳性16例，波形蛋白Vimentin阳性19例，Bcl-2阳性6例，另4例SMA阳性，3例Actin阳性表达。
术后21例生存，未见肿块复发，1例死于心肌梗死， 6例失访。
结论肺孤立性纤维瘤早期临床表现无特异性，手术治疗是目前首选治疗方式，且术后预后较好。
【关键词】 肺; 孤立性纤维瘤; 临床特点
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种临床少见的间皮下纤维组织起源的良性肿瘤, 又称局限性纤维性肿瘤或间皮下纤维瘤。
肺部孤立性纤维瘤是SFT肺部常见表现，因其早期临床症状及影像学特征不典型，临床诊断具有一定难度。
为探讨肺部巨大孤立性纤维瘤的临床特点、临床诊断和治疗方法,本文回顾性分析我院外科治疗28例肺部巨大SFT病例，以此为SFT早期诊断和外科治疗提供理论和临床依据。
1资料与方法
1.1临床资料我院2000年1月～2009年12月收治28例肺部巨大孤立性纤维瘤患者。
所有患者均经病理证实，其中术前穿 刺活检确诊16例。
男性13例，女性15例。
年龄33～62岁，平均年龄(45.15±11.67)岁。
9例以胸背部隐痛为首发症状，7例表现为胸闷气短，4例咳嗽咳痰，3例出现呼吸困难，5例出现空腹血糖降低，1例有远端骨关节肥大，3例无任何症状。
1.2病理学检查方法肿瘤组织均经 10%福尔马林固定,常规石蜡包埋、切片,HE染色。
同时采用即用型 Envision 二步 法,二氨基联苯胺(DAB)显色,苏木精对比染色,并对标本的石蜡切片行免疫组织化学染色。
选用抗体包括 CD34、Vimentin 、CD99、 Bcl-2、Actin 、Calretinin、SMA。
1.3阳性结果判定抗体阳性反应细胞呈棕黄色,CD34 、Vimentin 均为胞质染色,Bcl-2、CD99为膜染色。
2结果
所有患者均在全身麻醉下手术切除肿瘤，术中探查见病灶位于左肺下叶9例，右肺中叶 5例,右肺下叶 14例。
瘤体直 径7～29 cm，平均直径(17.68±5.24)cm。
22例可见一血管蒂与相应肺组织相连，肿块活动度良好，于蒂根部以直线切割器切除病变，肺组织一侧血管缝扎。
另6例因与肺组织粘连明显无法完全剥离，联同肺组织行肺叶切除4例，肺楔形切除2例。
术中出血量50～350 ml。
术后平均住院天数(9.25±2.16)d。
术后常规病理显示：良性 20例，恶性8例。
免疫组织化学检查显示：CD34阳性24例(85.71%)，CD99阳性16例(57.14%)，波形蛋白Vimentin阳性19例(67.86%)，Bcl-2阳性6例(21.42%)，另4例(14.29%)SMA阳性，3例(10.71%)Actin阳性表达。
28例患者术后均获随访，随访时间6个月～5年。
28例患者中21例生存，术后未见肿块复发，1例死于心肌梗死，6例失访。
3讨论
孤立性纤维瘤，1931 年由Klomperer和Rolin首次提出，被认为是一种起源于间皮下纤维结缔组织的梭形细胞软组织 肿瘤[1]。
该类肿瘤分布较为广泛，多见于浆膜器官，如胸膜、腹膜及后腹膜，也可见于浆膜腔以外器官，如肺内、眼眶、纵隔、肝脏等。
临床中SFT多为良性，恶性SFT约占20%[2]。
SFT可发生于任何年龄，男女发病率相等，发病原因尚未明。
肺部巨大孤立性纤维瘤是孤立性纤维瘤病在肺部的特异性改变，指肿瘤直径>7 cm的肺部孤立性病变。
因早期肺部SFT常无典型临床表现，多在体检查胸片时发现,伴随肿瘤不断增大，可出现相应的压迫症状，如胸痛、呼吸困难及咳嗽。
本组28例患者中14例以胸背部不适、胸闷及咳嗽咳痰症状就诊。
部分肺部巨大SFT患者随着瘤体增大，也可产生非胰岛素瘤性低血糖症(Doege-Potter syndrome)，产生胰岛素样生长因子导致低血糖症[3]。
本研究中有5例患者出现空腹血糖降低，但未见低血糖性昏迷。
也有学者报道，SFT可出现继发性肥大性骨关节病，导致杵状指[4] 。
本组有1例。
SFT组织病理学特点：大体上，良性SFT通常为单发，边界清楚，且有完整包膜的带蒂肿块,光滑或有圆形隆起,肿瘤可有包膜，切面灰白或偶为黄褐色、灰红,有束状、编织状、旋涡状条纹,形态类似子宫的平滑肌瘤[1]。
恶性SFT则多表现为部分或不带蒂生长，常伴有局部出血坏死及周围器官浸润。
镜下，肿瘤主要由梭形细胞所构成，细胞核形态不 一，呈类圆形或梭形，边界不清，肿瘤细胞与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与疏松区，两者交替存在，被纤维间质分隔，密集区内常可见到核分裂象，部分区域富于间质血管，类似血管外皮瘤样结构。
少见的图像包括钙化、营养不良性骨和软骨形成，慢性炎性细胞浸润，并可见多核巨细胞[5]。
孤立性纤维瘤的肿瘤细胞特征性表达CD34(90%～95%病例阳性)和CD99 (70%阳性)，20%～35%不同程度表达EMA、Bcl-2和SMA 部分病例S-100、CK和/或desmin局灶性弱阳性[6]。
Khalifa[7]报道SFT11 例Vimentin均阳性,CD34 除1 例外亦均为阳性。
本组28例患者免疫组化结果示CD34阳性24例，CD99阳性16例，波形蛋白Vimentin阳性19例，Bcl-2阳性6例，符合上述推断。
因肺孤立性纤维瘤临床表现及影像学特点无特异性，影像学常表现为肺部占位病变，故需与肺部占位性疾病如周围型肺癌、肺结核、肺错构瘤等疾病相鉴别。
目前SFT的诊断及鉴别诊断主要根据病理及免疫组化分析。
从病理学特点上，孤立性纤维瘤需与其他梭形细胞肿瘤如纤维性间皮瘤、梭形细胞胸腺瘤、血管外皮细胞瘤、神经鞘膜肿瘤、胃肠道间质瘤及平滑肌肉瘤等相鉴别。
此外，孤立性纤维瘤良恶性间需鉴别，England 等[8]认为具备以下因素要高度考虑恶性SFT可能:细胞高度密集,细胞核重叠;核分裂象>4个/10HFP(高倍镜视野)或有异常核分裂象;细胞核异型性，出现多核巨细胞。
目前，手术治疗是肺部孤立性纤维瘤的首选治疗方式，特别是当肿瘤体积巨大产生压迫症状及有恶变倾向时更应及时完整地切除，尽早手术对于明显改善患者症状及预后有较大帮助。
有报道称单纯手术切除可治愈所有的良性肿瘤与45%的恶性肿瘤[9]，Rena等[10]认为组织学恶性的SFT 如手术能彻底切除仍可治愈。
本研究显示，肺部孤立性纤维瘤多表现为巨大肺部单发肿块，但常可见明显较粗的血管蒂与肺组织相连，即使存在粘连也容易松解。
于蒂根部以直线切割器完整切除病变，并于肺组织一侧缝扎，该方法不仅利于完整切除病变、减少术中出血量及缩短手术时间，同时可防止术后肺组织一侧血管出血。
对于部分肿块与肺组织及胸膜粘连广泛的病变，可连同肿块行相应肺叶及肺段切除，此外术后需给予密切随访。
【参考文献】
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眼眶孤立性神经纤维瘤的影像学表现及病理对照【2】
[摘要] 目的 探讨眼眶孤立性神经纤维瘤的影像学表现及病理特征。
方法 对40例眼眶孤立性神经纤维瘤患者的临床表现、磁共振成像(MRI)、病理切片结果行统计分析。
结果 40例患者主要症状表现为单眼渐进性突出，可触及到索状物及小结节，无痛表现。
其中24例视力障碍，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈渐进性加重。
眼球突出度12～20 mm，平均(18.1±0.4)mm。
MRI检查示：20例患者由于视神经受压而向健侧移位、弯曲，10例眼球后上部边界尚清，内部信号不均匀，10例因视神经受压而向内下方移位。
病理组织学观察显示，总体上，患者瘤细胞活跃，生长丰富，可见核分裂。
其中30例镜下可见大量染色深的梭形细胞，两端尖，波浪状，可视细胞束状排列，间质可见胶原纤维聚集及少量黏液基质，10例患者细胞栅栏状排列，亦可见间质聚集较多的胶原纤维。
结论 眼眶孤立性神经纤维瘤其临床症状表现、影像学特点与一般眶内良性肿瘤区别不大，易混淆，确诊必须依靠病理检查。
肿瘤的病理构成与MRI信号有一定的关系。
[关键词] 眼眶;孤立性神经纤维瘤;磁共振成像;病理
神经纤维瘤作为眶内重要的周围神经良性肿瘤，常见类型有丛状型、弥漫型、局限型和切断术后神经瘤。
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，圆形、结节状或呈梭形等，质软硬兼有。
孤立单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同，较难鉴别[1-2]。
本文收集2010年1月～2011年12月本院眼科经确诊的孤立性神经纤维瘤患者40例，总结其临床表现特点，探讨眼眶孤立性神经纤维瘤的病理特征，为其更加有效的诊断提供依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集本院2010年1月～2011年12月确诊的眼眶孤立性神经纤维瘤患者40例，男23例，女17例;年龄24～62岁，平均(45.1±2.8)岁。
均为单眼发病，其中，左眼18例，右眼22例。
1.2 方法
所有病例手术前均行B超(美国GE，型号：M310931，探头频率为10 MHz)、MRI系统(荷兰，型号：Intera Nova1.5T)检查。
均行肿瘤单纯切除，其中32例无外侧开眶，8例为前路开眶。
所有研究对象的手术标本均做病理切片送检。
2 结果
2.1 孤立性神经纤维瘤的临床表现分析
40例患者主要症状表现为单眼渐进性突出，可触及到索状物及小结节，无痛表现。
其中24例视力障碍，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈渐进性加重。
眼球突出度12～20mm，平均(18.1±0.4)mm。
2.2 影像学表现
MRI检查： 20例患者由于视神经受压而向健侧移位、弯曲，10例眼球后上部边界尚清，内部信号不均匀，10例因视神经受压而向内下方移位。
典型的MRI表现。
A B
A：眼眶横断面T1加权图像，边界清楚，信号均匀;B：冠状位T2加权，瘤体边缘强化，征象不均一
2.3 病理分析
总体上，患者瘤细胞活跃，生长丰富，可见核分裂。
其中30例镜下可见大量染色深的梭形细胞，两端尖，波浪状，可视细胞束状排列，间质可见胶原纤维聚集及少量黏液基质，10例患者细胞栅栏状排列，亦可见间质聚集较多的胶原纤维。
典型的病理组织切片。
2.4 眼眶孤立性神经纤维瘤MRI信号特点与病理对照
眼眶孤立性神经纤维瘤MRI与病理对照。
3 讨论
眼眶孤立性神经纤维瘤来自周围神经及其间质，是分化较低的神经鞘瘤，可单独出现，称为孤立性神经纤维瘤，好发于青年，且在男性中较为常见。
主要表现为眼球突出，外上方穹隆部结膜隆起，色红，质软，边界不清。
本组40例患者主要症状表现为单眼渐进性突出，可触及到索状物及小结节，无痛表现。
其中24例视力障碍，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈渐进性加重。
影像学上根据肿瘤累及位置可对其进行鉴别：(1)球后肌锥内发现：此时应神经鞘瘤区别开来。
具体为神经鞘瘤增强后其边缘区多为弧形高信号环。
(2)累及肌肉时：应与甲状腺相关性眼病相区别。
甲状腺相关性眼病常表现为左右两眼同时患病，可累及多条眼外肌[3-4]。
由于孤立性神经纤维瘤的MRI特征与较多眼眶肿瘤的体征上相同，表现为T1WI出现中低、中等信号，T2WI为中高、中低信号强度，均为不均匀强化[5-6]。
本文MRI结果，20例患者由于视神经受压而向健侧移位、弯曲，10例眼球后上部边界尚清，内部信号不均匀，10例因视神经受压而向内下方移位。
典型的神经鞘细胞为纤长的梭形细胞，其核纤长尖细，可为波浪形，染色质深染，束状平行排列，黏液变明显时肿瘤类似黏液瘤，甚至发生片状或广泛玻璃样变[7-8]。
本组研究结果与上述表述一致，眼眶孤立性神经纤维瘤MRI强度与病理关系的结果提示，神经纤维瘤发生眼眶部位不同，其MRI、病理表现略有不同，且神经鞘细胞与纤维母细胞增生的比例、间质类型而导致肿瘤组织分型的不同。
综上所述，眼眶孤立性神经纤维瘤其临床症状表现、影像学特点与一般眶内良性肿瘤区别不大，且肿瘤的病理构成与MRI信号有一定的关系。
[参考文献]
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青春期乳腺巨大腺纤维瘤临床病理特点【3】
【摘要】目的分析青春期乳腺巨大腺纤维瘤的临床病理特点, 以期为该病的治疗方案提供依据。
方法选取本院于2012年9月~2013年9月这段时期内收治的18例青春期乳腺巨大腺纤维瘤者, 将这些患者的临床资料作为研究内容, 回顾分析患者的临床表现、手术情况和病理结果。
结果对术中切除下来的肿块进行病理检查, 发现8例是分叶状纤维腺瘤, 7例是腺管型纤维腺瘤, 其余均是巨纤维腺瘤伴间质细胞丰富。
所有患者的瘤体均比较大, 体积范围是9 cm×8 cm×8 cm~13 cm×12 cm×10 cm。
结论青春期乳腺巨大腺纤维瘤的瘤体比较大, 生长较快, 临床病理具有特殊性, 手术的选择应该依照病理特点。
【关键词】青春期;乳腺巨大腺纤维瘤;病理特点乳腺纤维腺瘤是发生在乳腺小叶内纤维组织和腺上皮的混合性瘤, 是临床上较为常见的乳房良性肿瘤。
镜下所见肿瘤由上皮细胞和纤维组织共同组成, 上皮细胞成分多少不一, 分化良好, 无异形性, 纤维组织显著增生, 细胞数目增多, 排列紧密, 有时出现细胞的异形性和核分裂像, 核异型, 深染甚至出现多核巨细胞和畸形细胞。
有人认为, 在巨大纤维瘤组织学中出现细胞核深染、肥大, 核有病理性分裂像即为恶性特征, 按恶性处理。
也有人认为, 尽管有细胞的异型性, 并不一定都绝对是恶性。
因为从组织学上预测该肿瘤的生物学特征是很困难的, 主要应从肿瘤切除后是否复发及转移等临床资料作为判断其良恶性的依据。
因此, 对此类患者手术后还应长期随访。
这种瘤体可以出现在青春期后的任何年龄段的女性人群中, 常见年龄段为18~25岁青年女性为主[1]。
多年的临床实践证明, 乳腺纤维瘤的出现是和患者内分泌激素失调有密切关系的, 一般来说雌性激素越高, 本病的发生率就越大[2]。
本文研究的青春期乳腺巨大腺纤维瘤是发生在月经初潮期女性人群中的疾病, 临床上此种案例还是比较少见的, 特点是生长速度快, 体积大, 占满整个乳房所需的时间只在1年左右。
对于青春期乳腺巨大腺纤维瘤的治疗方法, 最为有效的是外科手术, 也有中医中药治疗的方法。
但是因为青春期乳腺巨大腺纤维瘤临床病理的不同, 外科手术的效果不见得显著。
对此, 本文选取了18例青春期乳腺巨大腺纤维瘤患者, 分析并探讨其瘤体的病理特点, 具体报告如下。
1资料与方法
1. 1一般资料本组18例患者均是本院于2012年9月~2013年9月收治的青春期乳腺巨大腺纤维瘤患者, 出现瘤体的时间是月经初潮之后的2年左右。
入院后所有患者均接受了病情的基本诊断和一般资料的了解, 结果得知患者年龄为9~15岁, 平均年龄为(12±3.0)岁, 且都是单侧发病。
其中左侧发病者9例, 右侧发病者9例。
患者病程为11~17个月。
1. 2临床检查采用GE公司制造的Vivid 3型多功能彩色多普勒超声诊断仪, 探头频率为7~10 MHz。
所有患者在进行超声检查之前都进行常规性的检查, 之后再使用彩色多普勒超声来观察患者的边界, 肿物的位置, 形态, 内部回音等。
具体操作如下：①患者取仰卧位, 对患者进行多角度(侧, 横, 斜)的探测, 从上而下进行动态的扫查。
(先从二维图形上从患者的乳腺的上、下、内下以及上象限, 最后为乳晕)。
②观察患者的肿物位置, 内部回音, 以及患者的后方有没有衰减, 并在检查时进行摄片和记录。
③使用彩色多普勒超声来观察患者的周边血流的情况, 并由两位从事彩色超生检查的专业医师对各组图像进行分析。
1. 3临床表现2例患者感觉乳房处有烧灼感, 疼痛难忍, 其余的16例都没有较为明显的症状, 均是乳房出现肿大, 呈现半球形, 皮肤紧致、发红和发亮, 静脉扩大曲张, 没有破溃。
肿瘤已经占满了乳房, 质地比较硬, 如恶性肿瘤一般, 然后不和表皮有所粘连, 手可以推动。
1. 4治疗情况①入院时：在患者入院后, 医护人员必须密切观测全身情况, 如神志、脉搏、呼吸、血压、体温、尿量、有无贫血征象等, 化验血常规、血气分析, 必要时监测中心静脉压或者肺动脉契压。
②手术情况：18例患者均接受了外科切除术治疗, 选取的切口为乳房下弧形胸乳, 直视下将肿瘤和少许周围正常组织进行有效切除。
1. 5随访进行为期3~5年的随访, 随访方式为电话、上门或者电子邮件。
2结果
2. 1瘤体状况对术中切除下来的肿块进行病理检查, 发现8例是分叶状纤维腺瘤, 7例是腺管型纤维腺瘤, 其余均是巨纤维腺瘤伴间质细胞丰富。
所有患者的瘤体均比较大, 体积范围是9 cm×8 cm×8 cm~13 cm×12 cm×10 cm。
详见表1。
2. 2随访情况后经3~5年的随访, 除了2例失访的患者之外, 其余16例青春期乳腺巨大腺纤维瘤者没有一例出现复发或者转移的情况。
3 讨论
乳腺疾病的病理较为复杂, 具有特殊性, 其中以青春期乳腺巨大腺纤维瘤的临床病理特点为著。
乳腺纤维腺瘤好发于乳腺的外上方, 多表现为球形肿块, 肿块边界非常清晰, 表面光滑, 在乳腺内很容易被推动。
该病常常出现于月经初潮后的2年左右, 一般资料显示患者病程为11~17个月, 说明乳腺巨大腺纤维瘤生长速度很快[3]。
通过冰冻病理检查, 结合表1, 可以知道8例患者为分叶状纤维瘤, 7例腺管型纤维瘤, 还有3例为巨纤维腺瘤伴间质细胞丰富, 提示青春期乳腺巨大腺纤维瘤的病理比较多样, 具有特殊性。
乳腺纤维腺瘤由上皮组织和纤维组织两种成分构成, 虽然上皮组织癌变的几率很小, 但纤维组织恶性变的可能性略大, 有发展成为肉瘤的可能, 总的来说有5%左右的恶变率, 因此一旦诊断乳腺纤维腺瘤, 一般仍建议手术切除为好。
但是具体的治疗方案仍需结合患者瘤体的病理特点而定。
参考文献
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